Osteogénesis Imperfecta / Osteogenesis Imperfecta

La osteogenesis imperfecta (OI) es un grupo de trastornos del tejido conectivo que genera anomalías esqueléticas caracterizadas por fragilidad y deformidades óseas. Las características genéticas son variables y se han descrito nuevos subgrupos los últimos años agregando información a las clasificaciones tradicionales. Su incidencia es de 1/10.000 a 20.000 RN vivos. Existe un amplio espectro de manifestaciones clínicas, que van desde una leve fragilidad ósea, en niños asintomáticos, hasta versiones que son letales al momento de nacer. El diagnóstico es principalmente clínico y debe diferenciarse de otras anomalías del esqueleto que producen fragilidad y de lesiones por maltrato infantil. El tratamiento es multidisciplinario y está orientado a mejorar la calidad de vida de los pacientes. Para lo que se debe mejorar la densidad ósea, a través de medicamentos, buena musculatura y cargas fisiológicas. Las fracturas se tratan con períodos cortos de inmovilización y carga precoz, o con cirugías que limiten el tiempo de inmovilización. Por otro lado, las deformidades esqueléticas deben tratarse en forma quirúrgica utilizando osteosíntesis que sean extensibles y mantengan la corrección a medida que el niño crece. El manejo coordinado de los distintos profesionales involucrados es de gran importancia para lograr los mejores resultados en esta enfermedad crónica que involucra al niño y todo su entorno

Osteogenesis Imperfecta (OI) is a group of connective tissue disorders involved in skeletal abnormalities characterized by bone fragility and deformities. Genetic abnormalities are variable and new subgroups have been described recently, adding information to traditional classifications. There is a wide spectrum of clinical manifestations, ranging from mild bone fragility, in otherwise asymptomatic children, to versions that are lethal at birth. Its incidence is 1/10.000-20.000 newborns. The diagnosis is mainly clinical and must be distinguished from other skeletal abnormalities and child abuse. The treatment is multidisciplinary, and it is aimed to improve the quality of life of patients. For which the bone density must be improved, through medications, strong musculature, and physiological loads. Fractures are treated by immobilizing for short periods, trying to load at soon as possible, or by surgeries that limit immobilization time. On the other hand, skeletal deformities should be treated surgically using dynamic rods that are extensible and maintain correction as the child grows. The coordinated management of the different professionals involved is of the utmost importance to achieve the best results in this chronic disease that involves the child and his entire environment

¿A qué pregunta responde "el hueso"?: una cuestión de direccionalidad estructural y organización biológica (hueso y huesos, del big-bang a la osteoporosis) / To which question is 'bone' the answer?: a matter of structural directionality and biological organization (bone and bones, from the big bang to osteoporosis)

La "razón de ser" de nuestros huesos y esqueletos constituye un dilema centralizado en los conceptos biológicos de "estructura" y "organización", cuya solución necesitamos comprender para interpretar, diagnosticar, tratar y monitorear correctamente las osteopatías fragilizantes. Últimamente se ha reunido conocimiento suficiente para proponer aproximaciones razonables a ese objetivo. La que exponemos aquí requiere la aplicación de no menos de 6 criterios congruentes: 1) Un criterio cosmológico, que propone un origen común para todas las cosas; 2) Un criterio biológico, que explica el origen común de todos los huesos; 3) Un enfoque epistemológico, que desafía nuestra capacidad de comprensión del concepto concreto de estructura y del concepto abstracto de organización, focalizada en la noción rectora de direccionalidad espacial; 4) Una visión ecológica, que destaca la importancia del entorno mecánico de cada organismo para la adecuación de la calidad mecánica de sus huesos a las "funciones de sostén" que les adjudicamos; 5) Una correlación entre todo ese conocimiento y el necesario para optimizar nuestra aptitud para resolver los problemas clínicos implicados y 6) Una jerarquización del papel celular en el manejo de las interacciones genético-ambientales necesario para asimilar todo el problema a una simple cuestión de organización direccional de la estructura de cada hueso. Solo aplicando estos 6 criterios estaríamos en condiciones de responder a la incógnita planteada por el título. La conclusión de esta interpretación de la conducta y función de los huesos debería afectar el fundamento de la mayoría de las indicaciones farmacológicas destinadas al tratamiento de la fragilidad ósea. (AU)

The nature of the general behavior of our bones as weight-bearing structures is a matter of two biological concepts, namely, structure and organization, which are relevant to properly interpret, diagnose, treat, and monitor all boneweakening diseases. Different approaches can be proposed to trace the corresponding relationships. The one we present here involves six congruent criteria, namely, 1) a cosmological proposal of a common origin for everything; 2) a biological acknowledgement of a common origin for all bones; 3) the epistemological questioning of our understanding of the concrete concept of structure and the abstract notion of organization, focused on the lead idea of directionality; 4) the ecological insight that emphasizes the relevance of the mechanical environment of every organism to the naturally-selected adjustment of the mechanical properties of their mobile bones to act as struts or levers; 5) The clinical aspects of all the alluded associations; 6) The central role of bone cells to control the genetics/ environment interactions of any individual as needed to optimize the directionality of the structure of each of his/her bones to keep their mechanical ability within physiological limits. From our point of view, we could only solve the riddle posed by the title by addressing all of these six criteria. The striking conclusion of our analysis suggests that the structure (not the mass) of every bone would be controlled not only to take care of its mechanical ability, but also to cope with other properties which show a higher priority concerning natural selection. The matter would be that this interpretation of bone behavior and 'function' should affect the rationales for most pharmacological indications currently made to take care of bone fragility. (AU)

Exercício físico na osteogênese imperfeita / Exercise in osteogenesis imperfecta

A osteogênese imperfeita (OI) é um distúrbio hereditário do tecido conjuntivo, caracterizada por fragilidade óssea e baixa densidade óssea, com um amplo espectro de expressão clínica. O exercício físico orientado é reconhecido como uma prática relevante no tratamento conservador.Objetivo: Reunir e sistematizar o conhecimento referente à avaliação física, indicação de exercícios, progressão de carga e sistemática de treinamento para pessoas com OI. Método: As bases de dados SciELO, LILACS, MedLine, Scopus, PubMed, Web of Science, PEDro e a Cochrane BVS foram usadas para busca. Dois pesquisadores independentes selecionaram os estudos elegíveis. Todos os estudos clínicos randomizados, estudos exploratórios transversais, relatos de casos clínicos e relatos de experiências nos quais houvesse a descrição dos exercícios físicos empregados, testes utilizados para avaliação física, regras gerais para conduta de um programa de exercícios e descrição dos efeitos dos exercícios foram incluídos. Resultados: A busca eletrônica resultou em um total de 961 referências publicadas em inglês, português, francês e alemão. Aplicando-se os critérios de inclusão e exclusão estabelecidos, 9 estudosforam selecionados, sendo apenas dois estudos clínicos. Todas as recomendações e conclusões dizem respeito às condutas adequadas para crianças, já que todos os estudos tinham este público como alvo.Apenas dois estudos incluiriam amostras de adolescentes até 12 anos. Os tipos de OI investigados foram os tipos I e IV, sendo que algumas recomendações foram estendidas aos outros tipos de OI. A natação é o exercício físico mais recomendado. Exercícios de força, com progressão de carga leve são também recomendados, assim como exercícios aeróbios em bicicleta, estacionária ou não. Há alguns cuidados no manejo e no atendimento deste público que devem ser observados, para evitar danos. Conclusão: Foi possível obter alguma sistematização e orientações para a condução de intervenções com exercícios físicos, mas são ainda escassas as evidências que suportam a prescrição e a conduta na progressão do treinamento para pessoas com OI.

Osteogenesis imperfecta (OI) is a genetic disorder of the connective tissue, characterized by bone fragility and low bone density, with a broad spectrum of clinical expression. Oriented physical exercise is recognized as a relevant conservative treatment option. Objective: To gather and systematize knowledge related to physical fitness testing, choosing exercises, load progression, and training systematization for persons with OI. Method: Databases from SciELO, LILACS, MedLine, Scopus, PubMed, Web of Science, PEDro and the Cochrane BVS were searched. Two independent reviewers selected the eligible studies. All randomized controlled clinical trials, transversal exploratory studies, case reports, and experiencereports that described physical exercise intervention and physical fitness testing; general rules for physical activity and reported physical activity effects were included. Results: The electronic search yielded a total of 961 references published in English, Portuguese, French, and German. After analyzing previously established inclusion criteria, 9 studies were included, only two of which were controlled clinical trials. All the recommendations and conclusions found were oriented toward children, since all the studies had this population as a target. Only two studies included samples of adolescents up to the age of 12 years. OI types I and IV were investigated and some of the recommendations were extended to the other typesof OI. Swimming is the exercise recommended most often. Strengthening exercises, with a slow addition of weight were also recommended, as well as aerobic exercises on bicycles, stationary or not. There are some special considerations in handling and treatment for this public that should be taken to avoid trauma. Conclusion: It was possible to obtain some systematization and orientation to conduct conservative treatment interventions with a physical exercise program; however, evidence to support any prescribedexercise and training development for persons with OI is still scarce.

Contradicoes das politicas publicas voltadas para doencas raras: o exemplo do Programa de Tratamento da Osteogenese Imperfeita no SUS / Contradictions of public health policies geared to rare disorders: the example of the Osteogenesis Imperfecta Treatment Program in the Brazilian Unified Health System (SUS)

O artigo visa discutir o processo de consolidação de uma política pública, no Brasil, voltada a uma doença rara - a osteogênese imperfeita, cujo tratamento passou a responsabilidade do SUS em 2001 através da Portaria GM/MS2305/2001. O processo de implementação desta terapia vem sendo acompanhado de contradições, sobretudo no que diz respeito às decisões terapêuticas e ao fortalecimento da rede especializada na abordagem desta condição, atitudes claramente percebidas tanto no processo de elaboração quanto no texto da nova Portaria 714/2010.

The scope of this paper is to examine the process of consolidation of a public health policy in Brazil geared to a rare disorder, namely osteogenesis imperfecta, the treatment for which has fallen under the responsibility of the Brazilian Unified Health System (SUS) after the publication of Ministerial Ruling GM/MS2305/2001. The implementation of this law has been accompanied by many contradictions, especially with respect to therapeutic decisions and the strengthening of the specialized network for addressing this condition. These attitudes are clearly shown both by the drafting process and the final text of the new law (Ministerial Ruling 714/2010).

Osteogénesis imperfecta: caso clínico / Osteogenesis imperfecta: report of a clinical case

Las displasias esqueléticas son un grupo de enfermedades de los huesos, de origen genético, tipo generalizado. Son enfermedades poco frecuentes. Se han descrito aproximadamente 350 tipos de displasias óseas diferentes. Dentro de éstas, se encuentra la osteogénesis imperfecta, en la que hay una alteración del colágeno tipo 1. Este colágeno se encuentra también en la conjuntiva, en los ligamentos y en los dientes; de allí que las manifestaciones pueden observarse también en áreas extraóseas. En el caso clínico, se describe la situación de una paciente pediátrica con diagnóstico de osteogéensis imperfecta tipo 1, la problemática de la enfermedad y las posibilidades de tratamiento odontológico.

Aproximación a los enfoques terapéuticos actuales en osteogénesis imperfecta a partir de la biología de la enfermedad / Biological basis for treating imperfect osteogenesis

La osteogénesis imperfecta es una enfermedad hereditaria, causada por alteraciones en la formación del colágeno tipo I y caracterizada por fragilidad ósea con un espectro variable de manifestaciones clínicas que pueden ir desde algunas fracturas hasta deformidades óseas severas asociadas a la muerte perinatal. Se conocen muy bien las alteraciones genéticas que llevan a la presentación de las manifestaciones clínicas, lo que debería generar en la comunidad médica un marcado interés por avanzar en posibilidades terapéuticas que estén encaminadas a modificar el curso natural de la enfermedad. En la actualidad no se ha encontrado un tratamiento que modifique el curso de la enfermedad, por lo que los esfuerzos están dirigidos a mejorar la calidad ósea de los pacientes, al tratamiento ortopédico y quirúrgico de las fracturas y al manejo multidisciplinario que mejore el entorno de los pacientes. Múltiples estudios han propuesto la terapia génica y la terapia con células mesenquimales como una posibilidad importante para el tratamiento de estos pacientes. Este trabajo pretende ahondar en la biología de la enfermedad y su tratamiento actual, así como presentar terapias alternas basadas en el conocimiento biomolecular que causa las manifestaciones clínicas.

Osteogênese imperfecta na forma grave: relato de caso / Severe osteogenesis imperfecta: case report

The authors present a case of Osteogenesis Imperfecta, emphasizing the clinical and epidemiological characteristics, forms of classification and treatment of the disease. This is an important case not only to the knowledge of pediatricians and orthopedists, but also for other professionals involved with the problem. This article has been jointly described by the Departments of Pediatrics and Neonatology of the Girassol Clinic in Luanda Capital of the Republic of Angola, Africa.

Os autores apresentam um caso clínico de Osteogenesis Imperfecta, dando ênfase às características clínicas, epidemiológicas, formas de classificação e tratamento da doença. Trata-se de um caso clínico importante para o conhecimento não só de pediatras e ortopedistas, mas também de outros profissionais envolvidos com o problema. O artigo foi descrito juntamente dos Serviços de Pediatria e de Neonatologia da Clínica Girassol, em Luanda, Capital da República de Angola, África.

Nivel de satisfacción con pamidronato disódico en el tratamiento de osteogénesis imperfecta: trabajo realizado en el Hospital Ortopédico Infantil Caracas Venezuela / Level of satisfaction with pamidronate disodium in the treatment of osteogenesis imperfecta: work Hospital Ortopédico Infantil Caracas Venezuela

Se realizó un estudio descriptivo, prospectivo, de tipo transversal para determinar el nivel de satisfacción en 101 pacientes con Osteogénesis Imperfecta en el tratamiento con Pamidronato. Se contactaron por encuesta vía telefónica a 52 pacientes quienes contaban con al menos dos ciclos de tratamiento.De 505 fracturas reportadas, el 71% se produjeron previas al tratamiento, evidenciándose disminución del 42% de fracturas. 69 % de los pacientes no refieren dolor posterior al tratamiento en comparación con el 27% que no refieren dolor previo al tratamiento. El porcentaje de pacientes capaces de caminar de manera independiente aumentó 21%, disminuyendo 31% de paciente confinados al lecho o silla de ruedas. El porcentaje de mejoría, conformidad y recomendación del tratamiento es favorable en casi 100% de los entrevistados. El tratamiento con Pamidronato mejora la calidad de vida de los pacientes con Osteogénesis Imperfecta.

We present a descriptive study to evaluate the level of satisfaction in 101 patients with Osteogenesis Imperfecta in treatment with Pamidronato. We contact 52 patient for an enquire by telephone, who have 2 or more ciclos of treatment. From 505 fractures report, the 71% was until treatment, we found disminution of 42% of fractures. 69% of patients don’t refer pain after treatment in comparison with the 27% that do not refer pain until treatment. The porcent of patients capables of walk independent increase 21%, decrease 31% of patients that can not walk. The porcent of improvement, conformity and recomendation of treatment is good in also 100% of interview. The treatment with Pamidronato improve the life quality in the patients with Osteogenesis Imperfecta.

Resposta clínica de crianças e adolescentes com osteogênese imperfeita à terapia com infusão cíclica intravenosa de pamidronato dissódico / Clinical outcomes of cyclical intravenous infusion therapy with disodium pamidronate for children and adolescents with osteogenesis imperfecta

Introdução. A osteogênese imperfeita é doença congênita rara, de origem genética, decorrente de distúrbios na síntese do colágeno tipo 1, caracterizada por graus variados de fragilidade e deformidade óssea. Objetivo. Avaliar o impacto da terapia com pamidronato sobre o número de fraturas, a dor óssea, a motricidade funcional e a prática de atividades físicas em pacientes pediátricos com osteogênese imperfeita. Método. Estudo retrospectivo dos prontuários de sessenta pacientes com osteogênese imperfeita, acompanhados no Hospital Universitário de Brasília. Foram tabelados e analisados os dados referentes ao número de pacientes com fraturas, dores ósseas, prática regular de atividades físicas e à motricidade funcional antes e depois do início da terapia com pamidronato. Resultados. Das 60 crianças avaliadas (30 do sexo feminino) com osteogênese imperfeita, 14 foram do tipo I,33 do tipo III e 13 do tipo IV. A média de idade foi 8,8 ± 4,5 anos e média de idade ao diagnóstico, 3,1 ± 4,1 anos.Desses, 55 ingressaram no protocolo para recebimento do pamidronato. Depois do início da terapia, o número de doentes que tiveram fraturas reduziu-se de 55 para 17; o número de casos com dores ósseas constantes decresceu de 39 para 8; o de pacientes com prática regular de atividade física subiu de 12 para 38 e todos tiveram melhora damotricidade funcional. Todas essas diferenças foram estatisticamente ignificativas. Conclusão. O uso de pamidronato está relacionado à diminuição estatisticamente significativa de fraturas e de dores ósseas, à melhora da motricidade funcional e à regularidade de bons desempenhos físicos em indivíduos com osteogênese imperfeita, com repercussão positiva em sua integração social.

Introduction. Osteogenesis imperfecta is a rare congenital disease, of genetic inheritance, secondary to disturbanceson type 1 collagen synthesis, and characterized by a wide spectrum of bone fragilities and deformities. Objective. To evaluate the impact of pamidronate therapy on the number of fractures, bone pain complaints, functional motor mobility and on the practice of physical activities among pediatric patients with osteogenesis imperfecta. Method. Retrospective study of the records from the sixty patients with osteogenesis imperfecta followed at Hospital Universitário de Brasília. The data relating to the number of patients presenting fractures, bone pain andwith customary physical activities and to their functional mobility before and after pamidronate therapy were set and analyzed. Results. From the 60 children (30 females) with osteogenesis imperfecta, 14 were type I, 33 type III and 13 type IV. Mean age was 8.8 ± 4.5 years and mean age at diagnosis was 3.1 ± 4.1 years. Fifty-five patients were admitted to the pamidronate protocol. After the therapy has started, the number of patients presenting fractures decreased from55 to 17, presenting constant bone pain went from 39 to 8, with customary physical activities increased from 12 to 38 and all of them presented optimized functional motor mobility. All these differences were statistically significant. Conclusion. The use of pamidronate is related to a statistically significant decrease in fractures and bone pains and improvement on functional mobility and on regular practice of physical activity among patients with osteogenesis imperfecta, leading to a positive repercussion on their social integration.

Terapia con bifosfonatos en osteogénesis imperfecta / Bisphosphonate therapy in osteogenesis imperfect

Introducción: la osteogénesis imperfecta (OI) es una entidad de origen genético que causa un defecto en la formación de colágeno tipo I, caracterizada por la fragilidad ósea y con un espectro clínico variable desde un escaso número de fracturas hasta deformidades esqueléticas severas con resultados fatales. La introducción del tratamiento con bifosfonatos en la última década ha demostrado disminución del número de fracturas, alivio del dolor y mejoría en el estado funcional y en la calidad de vida de los pacientes. Este trabajo pretende medir el impacto del uso de bifosfonatos en una población de pacientes con OI. Materiales y métodos: estudio retrospectivo tipo serie de casos de 33 niños vistos por los autores en dos instituciones de Bogotá, tratados con pamidronato según el esquema propuesto por Glorieux. Se evaluó el número de fracturas, el dolor con la escala verbal análoga y el estado funcional empleando la escala de Bleck. Resultados: se disminuyó la incidencia de fracturas de 7,9 (s = 4,93) antes del pamidronato a 1,18 (s = 1,91) después del tratamiento (p < 0,001). Hubo disminución del dolor en la escala verbal análoga de 3,97 (s = 2,2) a 1,52 (s = 1,28) (p < 0,001). 10 pacientes (30,3%) presentaron mejoría funcional sin ser estadísticamente significativo. Discusión: los pacientes con OI se benefician del uso de pamidronato intravenoso cíclico, al reducir el dolor y la incidencia de fracturas, mejorando así su calidad de vida.

Intramedullary stabilization of long bones in osteogenesis imperfecta

This review article focuses on a rare disease, osteogenesis imperfecta, which may be encountered during practice. The causes, pathology and modalities of management are reviewed with special emphasis on intramedullary fixation for stabilization of long bone fractures to improve the quality of life of the patient

Osteogénesis imperfecta: tratamiento con bisfosfonatos / Imperfect osteogenesis: treatment with bisphosphonates

El tratamiento con bifosfonatos (BP), ha mejorado la calidad de vida de los pacientes con osteogénesis imperfecta (OI). Los efectos benéficos son el alivio del dolor, la reducción de la incidencia de fracturas, la mejor movilidad corporal y la recuperación en las formas vertebrales. El tratamiento es más efectivo durante el período de crecimiento. Sin embargo hay preguntas que aún no tienen respuesta en relación al tiempo que deberá instituirse el tratamiento, si la vía oral es tan efectiva como la endovenosa, cuál es la mejor dosis, cuándo se deberá suspender el tratamiento, si se conservará la integridad del tejido óseo después de un tratamiento prolongado y cuáles fenómenos ocurren en el tejido óseo después de la interrupción de la terapia.

three month old infant with skeletal deformities

Osteogenesis imperfecta [OI] is a heritable disease of bone the hallmark of which is bone fragility. It is an autosomal dominant disorder. Diagnosis is usually clinical, based mainly on typical features. There is no curative treatment for OI. Active physical rehabilitation in the early years allows children to attain a higher functional level than does orthopaedic management alone. Therefore family physicians need to play an active role in guiding their patients to optimal rehabilitation

Uso precoz del BiPAP en el tratamiento de la insuficiencia respiratoria en un lactante con osteogénesis imperfecta / Early use of BiPAP in the management of respiratory failure in an infant with osteogenesis imperfecta: case report

Osteogenesis imperfecta (OI) is an heterogeneous group of genetic disorders that affect connective tissue integrity. Severe forms cause chest deformities, sometimes associated to alveolar hypoventilation. We report a 4 months old infant with OI type III, who developed respiratory failure (RF) due to a bronchiolitis and required mechanical ventilation. Weaning progressed successfully to a nasal bi-level Positive Airway Pressure (n-BiPAP) device. Clinical follow up showed a normal cognitive development and growth. Respiratory condition, blood gases and ventilation status were in normal ranges. Non invasive ventilation, associated to careful monitoring may avoid tracheostomy and its complications in infants with OI.

Osteogenesis inperfecta: novos conceitos / Osteogenesis imperfecta: new concepts

Os autores analisam de forma abrangente aspectos da osteogenesis imperfecta, dando ênfase às características clínicas, epidemiol¢gicas, formas de classificação e tratamento da doença. Trata-se de uma atualização com novos conceitos sobre a afecção, tornando-se importante para o conhecimento não s¢ de pediatras e ortopedistas como também de outros profissionais envolvidos com o problema. O artigo foi realizado conjuntamente entre o Departamento de Genética do Shriners Hospital for Children de Montreal e o Grupo de Ortopedia Pediátrica da Santa Casa de Miseric¢rdia de São Paulo, sendo relatadas a experiência clínica do grupo de Montreal e a experiência cir£rgica do Grupo de Ortopedia Pediátrica da Santa Casa de Miseric¢rdia de São Paulo.

Terapia génica y sus perspectivas clínicas en ortopedia / Gene therapy and its clinical perspectives in orthopaedics

La terapia génica se refiere a la transferencia de genes a individuos con fines terapéuticos. Esta técnica se ha desarrollado durante los últimos 10 años y tiene aplicaciones en todas las áreas de la medicina. Originalmente dirigida al tratamiento de padecimientos congénitos, actualmente también se estudian sus posibles aplicaciones en el tratamiento de padecimientos adquiridos. Presentamos los conceptos generales de la terapia génica y sus posibles aplicaciones en ortopedia como futuras opciones terapéuticas

Conducta anestésica en una paciente obstétrica con osteogénesis imperfecta / Anesthetic conduct in a obstetric patient with osteogenesis imperfecta

Se reporta en este artículo el caso de una paciente con Osteogénesis Imperfecta (OI), sometida a cesárea abdominal electiva. Esta rara enfermedad genética se caracteriza por una alteración del tejido conectivo que afecta huesos, escleróticas y oído interno, entre otras estructuras. En función de la programación de la cirugía, del carácter obstétrico de la misma y de las recomendaciones bibliográficas consultadas respecto del manejo anestésico de esta infrecuente patología, se decidió realizar una técnica regional subaracnoidea. El procedimiento quirúrgico y el curso anestésico no presentaron complicaciones. Por otra parte, se citan otros casos reportados en la literatura médica. Se analiza la conducta anestésica a seguir en cuanto a la evaluación preanestésica, el monitoreo intraoperatorio, las medidas generales de protección y la elección de la técnica anestésica adecuada con sus fundamentos. Finalmente, se concluye que la anestesia subaracnoidea, por su menor dificultad técnica y el uso de menor dosis de anestésico local, resulta ser una elección segura y racional en una paciente obstétrica con Osteogénesis Imperfecta.